logo
  • 设为首页
  • 加入收藏
您当前位置:赣州泌尿网 >> 经验交流 >> 浏览文章
后肾腺瘤1例报告并文献复习
时间:2016年11月12日信息来源:本站原创点击: 加入收藏 】【 字体:

后肾腺瘤1例报告并文献复习

张兆林1  王晓宁1  邹晓峰1  张国玺1  袁源湖1  肖日海1

谢天朋1  黄若辉1  康欢1  赖长福1  祝家兴1 

已发表于《微创泌尿外科杂志》2016,5(2): 1-4.

[摘要]  目的:报告1例后肾腺瘤的诊疗经过,结合文献复习探讨后肾腺瘤的诊治。  方法:回顾性分析1例后肾腺瘤临床资料。女,29岁,已婚已育,体质指数19.6 kg/m2。因体检发现右肾肿物6个月入院。术前影像学检查提示右肾上极单发肿瘤,外生性生长,大小约2.7cm×2.4cm。临床诊断为右肾肿瘤(T1aN0M0),于全麻下行经阴道自然腔道内镜手术(NOTES)辅助腹腔镜下肾部分切除术。  结果:手术顺利完成,未新增工作通道或中转开放手术;标本经阴道取出,检查肿瘤包膜完整。手术时间135 min,术中估计失血量250 mL,热缺血时间20 min,无术中和术后并发症发生。术后常规病理示肿瘤细胞呈腺样或乳头状排列,异型不明显,切缘阴性。免疫组化检查示AE1/AE3+),Vimentin+),WT1+),CD57+),CK7(-),EMA(-),RCC(-)。诊断为后肾腺瘤。患者术后恢复良好,术后1个月瘢痕评估问卷评分为45分;术后3个月恢复正常性生活。随访14个月,未见肿瘤复发和转移。  结论:后肾腺瘤与肾恶性肿瘤较难鉴别,了解其临床及病理、影像学特征,有助于诊断及鉴别诊断。后肾腺瘤多采取保留肾单位的手术治疗,对具有适应证的女性患者可采取经阴道NOTES辅助腹腔镜下肾部分切除术。鉴于其生物学行为的不确定性,术后仍需密切随访。

[关键词后肾腺瘤;病理学;手术治疗

Metanephric adenoma: A case report and literature review

Zhang Zhaolin1  Wang Xiaoning1  Zou Xiaofeng1  Zhang Guoxi1Yuan Yuanhu1  Xiao Rihai1Xie Tianpeng1  Huang Ruohui1  Kang Huan1

 Lai Changfu1Zhu Jiaxing1

Abstract Objective: To report the diagnosis and treatment of a case of metanephric adenoma and review related literatures to explore its diagnosis and treatment. Methods: Retrospectively analysed clinical data of a patient with metanephric adenoma. A 29-year-old married and deliveredfemale patient was hospitalized due to right renal tumor discovered by physical examination. BMI 19.6 kg/m2. Preoperation imaging studies showed a single exophytic tumor located on the upper pole of right kidney, 2.7cm×2.4cm. The patient was diagnosed with right renal tumor(T1aN0M0) and underwent transvaginal natural orifice transluminal endoscopic surgery(NOTES)-assisted laparoscopic partial nephrectomy. Results: The patient was completed successfully without conversion to open surgery and with no additional trocar. Specimen with complete capsule was removed through vaginal. The operation time was 135 min and the warm ischemia time was 20 min. The estimated blood loss was 150 ml. There were no other complicationsPostoperative pathological findings indicated no heteromorphism, gland bubble or papillary structures were seen, surgery margin was negative. Immunohistochemical study showed AE1/AE3, Vimentin, WT1, CD57 were positive, CK7, EMA, RCC were negative, diagnosed metanephric adenoma. The patient recovered well. Patient scar assessment questionnaire score was 45 one month after operation. Normal sexual life recovered 3 months after operation. After 14 months of follow-upthe patient had disease-free survival without recurrence and metastasis. Conclusion: Metanephric adenoma is easily misdiagnosed as renal malignant tumor. The clinical, histopathological, imaging characteristics contribute to diagnosis and differential diagnosis. Nephron sparing surgery is often performed for the treatment of metanephric adenoma, transvaginal NOTES-assisted laparoscopic partial nephrectomy is a choice for female patients with indications. Due to its biological behavior, careful follow-up should be undergone in patients with metanephric adenoma.

Key words metanephric adenoma; pathology; operation treatment

 

后肾腺瘤(metanephric adenomaMA)是一种来源于后肾残余组织的罕见肾脏原发性肿瘤,约占成人肾上皮源性肿瘤的0.2%[1]2004年世界卫生组织(World Health OrganizationWHO)在肾肿瘤分类中将MA、后肾腺纤维瘤及后肾间质瘤归类为后肾肿瘤[2]MA在临床表现、影像学及组织病理学上与肾恶性肿瘤较难鉴别,多采取保留肾单位的手术治疗,而在术后病理得到确诊[3]。我院于20151月收治1例女性MA并成功施行经阴道自然腔道内镜手术(natural orifice transluminal endoscopic surgeryNOTES)辅助腹腔镜下肾部分切除术[4]。现结合文献复习报告如下。

1  资料与方法

1.1 临床资料

患者,女,29岁,因体检发现右肾肿物6个月入院。病程期间无发热、腰痛及肉眼血尿;无其他合并疾病。既往有剖宫产手术史,孕11,无肿瘤家族史。体格检查无阳性体征,体质指数(body mass indexBMI19.6 kg/m2。实验室检查:血常规示红细胞4.55×1012/L,血红蛋白131g/L,红细胞压积39.1%;尿常规示白细胞(-),红细胞(-),蛋白(-);红细胞沉降率14mm/h;乳酸脱氢酶154U/L;血肌酐68μmol/LB超、MRICT检查提示瘤体位于右肾上极,单发,外生性生长,大小约2.7cm×2.4cm;肾动脉血管造影三维成像(CTA)显示瘤体未见明确分支动脉供血。术前患侧肾小球滤过率40.04 ml/min48.9 ml/min-66.9 ml/min),对侧肾功能无异常。术前评估女性性功能指数(female sexual function index, FSFI)为28.6分。术前诊断:右肾肿瘤(T1aN0M0),R.E.N.A.L评分6分。术前经医院伦理委员会批准并获患者及家属知情同意后实施经阴道NOTES辅助腹腔镜下肾部分切除术。

1.2 手术方法

全麻,截石位,患侧垫高约60°。于脐缘两侧置入5 mm10 mm套管及操作器械,自阴道后穹窿置入5 mm套管及5.4 mm 0°加长远端可弯曲(四方向)腹腔镜[4,5]。沿Toldt线切开腹膜,上达结肠肝曲下至盲肠,切断肝结肠韧带和肝肾韧带。将升结肠向中线推移,打开Gerota筋膜。术中行肝脏悬吊辅助充分游离肾脏[6]。见肿瘤位于肾上极。分别游离显露肾动、静脉。肾动脉完全阻断后,向下推移肾脏以利显露肾上极肿瘤,距肿瘤边缘0.5cm完整切除肿瘤。将1-0可吸收自封缝合线(双针单线,QUILL SRSAngiotechUSA)等长对折,中点处固定一枚Hem-O-lock夹。第一针从肿瘤床中部开始,作贯穿两侧肾包膜、肾皮质及肿瘤床基底的全层缝合,出针后收紧缝线,用Hem-O-lock固定;然后两根缝针各由中央向肿瘤床两端行全层连续缝合,线尾均予Hem-O-lock固定。将肾脏复位,恢复肾血流,检查肾实质创面无明显出血,喷洒医用止血胶封闭创面。标本装袋,适当扩大阴道后穹窿切口取出,经该切口留置盆腔引流管,缝合脐部和阴道切口。

2  结果

手术顺利完成,未新增工作通道或中转开放手术。手术时间135 min,术中估计失血量250 mL,热缺血时间20 min。术中无肠管、肝脏、下腔静脉等副损伤,术后无继发出血、漏尿、腹腔感染等并发症发生。术后48 h视觉模拟疼痛评分(visual analogue scaleVAS3分,未使用镇痛药物。术后第2天拔除盆腔引流管,术后第3天恢复肠道功能,术后第5天下床活动,术后第7天出院,脐部和阴道切口“{C}{C}{C}{C}II{C}{C}{C}{C}/愈合。

术中检查肿瘤大小2.8cm×2.5cm,包膜完整。剖开瘤体,观察肿瘤切面呈灰白色,质地均匀,未见囊腔、出血、坏死。术后常规病理示:肿瘤细胞异型不明显,呈腺样或乳头状排列;切缘阴性。免疫组织化学染色提示:AE1/AE3+),Vimentin+),WT1+),CD57+),CK7(-),EMA(-),RCC(-)。病理诊断为(右肾)后肾腺瘤。

术后1个月、12个月复查血肌酐分别为55μmol/L77μmol/L,术后患侧肾小球滤过率分别为34.32 ml/min35.71 ml/min,对侧肾功能无异常。术后1个月脐部瘢痕不明显,瘢痕评估问卷(patient scar assessment questionnaire, PSAQ)评分为45分。术后3个月恢复正常性生活,术后第4个月FSFI26.4,无月经和白带异常改变。随访14个月,未见肿瘤复发,肾周无积液,无肾下垂。

讨论

后肾腺瘤是一种罕见的肾脏上皮源性肿瘤,1992年由Brisigotti[7]命名。至今,国内外报告病例总数不足200例,且多为个案报道。后肾腺瘤可以发生于任何年龄,目前报告最小年龄15个月,最大83岁,以5060岁多见[8];男女比例约1:2[9]MA患者半数以上无明显临床症状,多在体检或偶然发现,少数患者出现腰腹部疼痛、腹部包块、血尿或发热症状,约12%患者伴有红细胞增多症,可能与瘤细胞产生促红细胞生成素及其他多种细胞因子有关[10]

MA多为单侧单发,大小不一,有或无包膜,切面灰白或灰红,可继发囊变、出血及坏死,偶见钙化[11]MA的组织学特征独特,病理表现为瘤细胞构成不同大小和形状的管状结构,在稍大腔隙堆积形成肾小球样的球形团块和花蕾样等结构[12]。免疫组织化学染色WT1Vimentin常为阳性,EMAAMACR多为阴性,CD57常呈弥散性表达,这在MA的诊断和鉴别诊断中具有重要价值[9]。本例患者免疫组织化学染色特征与上述特征相符合。

MA的影像学表现缺乏特异性。超声下多为强回声,少数为等回声或低回声[11],多普勒超声显示为乏血管肿瘤[13]CT表现为较周围正常肾实质略高密度或等密度,或可见不同大小钙化灶,可有坏死或出血灶。增强扫描可见轻中度强化和延迟强化表现[11]。磁共振成像多表现为T1WI等或低信号,T2WI稍高信号;但部分肿瘤表现为T1WIT2WI低信号,可能与钙化有关[14]。本例CT平扫瘤体表现为稍低密度,动脉期呈不均匀轻度强化;MRI则表现为T1WI等信号,T2WI稍高信号,均与肾癌影像学表现类似。MA通过影像学诊断困难,尽管术前超声或CT引导下穿刺活检联合免疫组织化学染色,有助于提高诊断准确性[15],但因存在种植播散的风险,不推荐使用。

近年来有研究显示绝大多数的MA患者中存在BRAF V600E突变,而该突变在常见类型的肾肿瘤中少见,发现率低于1% [16,17]Udager[18]等报道应用免疫组化方法对BRAF V600E突变基因检测的敏感性和特异性可达88%100%。因此针对该突变基因检测试剂的进一步研发,有望成为诊断MA的新途径,尤其是能显著提高术前诊断准确率。

手术是MA的主要治疗手段。鉴于MA的组织学特性,多认为其是良性肿瘤,应尽可能选择保留肾单位手术,如肿瘤剜除或肾部分切除术[19]。但对于肿瘤巨大、内生性、位置深的肿瘤亦可选择根治性肾切除术。目前,腹腔镜技术已成为治疗肾肿瘤的主流手术方式。随着微创技术的发展,创伤更小、美容效果更佳的单孔腹腔镜、NOTES等新型腹腔镜技术也在临床中逐步得到应用。

我院自2010年开展多项经阴道NOTES辅助腹腔镜手术,包括肾切除术、肾部分切除术等,均取得良好效果 [4,5,20,21]。该术式在我院已成为有适应证女性患者的一线手术治疗选择。本例为体型消瘦青年女性,已婚已育,术前肿瘤分期T1a,且为外生性肿瘤,具备施行肾部分切除手术指证。患者术前R.E.N.A.L评分6分,结合患者强烈的美容意愿和我们既有的NOTES手术经验,成功为其实施了经阴道NOTES辅助腹腔镜下肾部分切除术。本例经阴道和腹部脐缘内侧通道置入观察镜和操作器械,标本自阴道取出,避免了腹部切口,术后仅脐部瘢痕位于体表、且被自然皱褶遮挡,不易察觉。术后1个月PSAQ评分45分,美容效果满意。为减少经阴道操作的难度,我们在术中采用加长远端可弯曲(四方向)腹腔镜克服镜体与肾脏长轴平行造成的视野局限问题;采用缝线悬吊肝脏、向下推移肾脏显露肾上极肿瘤,以利肿瘤剜除和创面缝合;采用改良的自肿瘤床中心分别向两端连续缝合的方法进行创面缝合,止血确切,缩短了缝合时间。本例围手术期数据显示患者术后疼痛轻,恢复快,术后性功能未受影响。

此外,Conzo[22]报道应用射频消融联合肾部分切除术治疗外生性MA的经验,认为射频消融有助于封闭肿瘤血供、减少出血降低围手术期并发症发生率。

MA的生物学行为尚存在争议。Renshaw等报道17MA出现腹主动脉旁、肾门和主动脉分支旁淋巴结的转移[23]。因MA的生物学行为存在不确定性和转移潜能,术后仍需要密切随访。其复发时间不一,数月至16年不等,但目前随访方案尚未统一[24]。术后随访内容包括体格检查、超声检查、化验检查,尤其与红细胞增多症相关的检查。

综上所述,后肾腺瘤作为罕见的肾脏肿瘤,影像学检查不易与其他肾脏肿瘤区分,诊断需根据病理进行明确。目前仍以手术治疗为主,腹腔镜下肾部分切除术为首选。对具有适应证的女性患者可施行经阴道自然腔道内镜手术辅助腹腔镜下肾部分切除术。由于MA生物学行为存在争议,术后仍需积极随访。

[参考文献]

[1]      Amin MB, Amin MB, Tamboli P, et al. Prognostic impact of histologic subtyping of adult renal epithelial neoplasms: An experience of 405 cases. Am J SurgPathol, 2002, 26(3): 281-291.

[2]      Eble JN, Sauter G, Epstein JI, et al. 冯晓莉泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学.11 北京人民卫生出版社, 2006, 40-43.

[3]      柯琦谢刚杨永红后肾腺瘤临床及病理特征分析四川医学, 2015, 36 (7): 931-934.

[4]      王晓宁张国玺邹晓峰经阴道自然腔道内镜手术辅助腹腔镜下肾部分切除术临床研究中华泌尿外科杂志, 2015: 36(3):192-195.

[5]      邹晓峰张国玺肖日海经阴道NOTES辅助腹腔镜下肾切除术中华泌尿外科杂志, 2010, 31(12): 810-813.

[6]      邹晓峰徐辉张国玺经脐入路新型腹腔镜下肾上腺快速切除技术探讨中华泌尿外科杂志, 2014, 35(10): 795-796.

[7]      Brisigotti M, Cozzutto C, Fabbretti G, et a1. Metanephric adenoma. Histol Histopathol, 1992, 7 (4): 689-692.

[8]      Arroyo MR, Green DM, Perlman EJ, et a1. The spectrum of metanephrieadenofibroma and related lesions: clinicopathologic study of 25 cases from the National Wilms Tumor Study Group Pathology Center. Am J SurgPathol, 2001, 25 (4): 433-444

[9]      Lai YQ, Chen DQ, Xu XN, et al. Metanephric adenoma: A report of two cases and review of the literature. MolClinOncol, 2013, 1(6): 1087-1089.

[10]  Davis CJ Jr, Barton JH, Sesterhenn IA, Mostofi FK. Metanephric adenoma. Clinicopathological study of fifty patients. Am J SurgPathol, 1995, 19(10): 1101-1114.

[11]  Hu YC, Wu L, Yan LF, et al. The imaging features of metanephric adenoma: a case report and review of literature. Onco Targets Ther, 2015, 8:445–449.

[12]  王聪宋国新李明后肾腺瘤八例临床病理学特点中华病理学杂志, 2014, 43(3): 154-157.

[13]  Bastide C, Rambeaud JJ, Bach AM, at al. Metanephric adenoma of the kidney: clinical and radiological study of ninecases. BJU Int, 2009, 103(11): 1544–1548.

[14]  Delzongle M, Boukamel S, Kemeny F, et al. Metanephric adenoma MR imaging features with histopathological correlation. DiagnInterv Imaging. 2015, 96(4):387-390.

[15]  Blanco LZ, Schein CO, Patel T, et al. Fine needle aspiration of metanephricadenima of the kidney with Clinical, Radiographic and Histopathologic Correlation: A Review. DiagnCytopathol, 2013, 41(8):742–751.

[16]  Choueiri TK, Cheville J, Palescandolo E, et al. BRAF mutations in metanephric adenoma of the kidney. EurUrol, 2012, 62(5):917–922.

[17]  Pinto A, Signoretti S, Hirsch MS, et al. Immunohistochemical staining for BRAF V600E supports the diagnosis of metanephric adenoma. Histopathology, 2015, 66(6):901-904.

[18]  Uager AM, Pan J, Magers MJ, et al. Molecular and immunohistochemical characterization reveals novel BRAF mutations in metanephricadrenoma. Am J SurgPathol. 2015, 39(4):549-557.

[19]  牛文杰赵耀瑞杨宇明后肾腺瘤8例诊治分析现代泌尿生殖肿瘤杂志, 2013, 5 (4):205-207.

[20]  张国玺薛义军邹晓峰经自然腔道内镜手术在泌尿外科的应用微创泌尿外科杂志, 2012, 1(1): 11-14.

[21]  Xue Y, Zou X, Zhang G, et al. Transvaginal Natural Orifice Transluminal Endoscopic Nephrectomy in a Series of 63 Cases: Stepwise Transition From Hybrid to Pure NOTES. Eur Urol. 2015, 68(2):302-310.

[22]  Conzo G, Sciascia V, Palazzo A, et al. Radiofrequency-assisted partial nephrectomy for metanephric adenoma: a case report and literature review. SurgInnov, 2013, 20(1) : 55–58.

[23]  Renshaw AA, Freyer DR, Hammers YA. Metastatic metanephric adenoma in a child. Am J SurgPathol , 2000, 24(4):570-574.

[24]  Le Nué R, Marcellin L, Ripepi M, et al. Conservative treatment of metanephric adenoma. A case report and review of the literature. J PediatrUrol, 2011, 7(4): 399-403.

 


(作者:佚名编辑:admin)
最新文章
推荐文章
热门文章